CASO:
Anamnesi | Donna di 47 anni, siero positiva con AIDS conclamato si presenta in pronto soccorso perché nota ormai da alcuni giorni delle formazioni rosso brune in corrispondenza del viso inizialmente indolenti ed asintomatiche ma poi divenuti molto dolenti. Segnala un picco febbrile nei giorni precedenti le eruzioni che ha trattato con paracetamolo. Le lesioni si presentano in modo asimmetrico sul lato destro del viso e coinvolgono la regione malare, zigomatica, auricolare e mandibolare. Caratteristicamente le lesioni sono dure al tatto ed ipercheratosiche desquamanti. Descrivere le lesioni e elaborare una corretta diagnosi
SOLUZIONE
Descrizione semeiotica lesionale: Lesioni ipercheratosiche rossobrune, eritematose, a noduli e placche con aree di atrofia
Diagnosi | Lupus vulgaris
Il lupus vulgaris costituisce un’entità cutanea della tubercolosi molto diffusa che per le sue sede e le sue peculiarità assomiglia vagamente ad un lupus eritematoso ma che di fatto se ne discosta per caratteristiche. La tubercolosi è una patologia molto comune nel mondo che colpisce circa un terzo della popolazione mondiale. La maggior parte degli infetti è portatore asintomatico dell’infezione, altri invece, come il nostro caso, a causa di immunocompromissioni più o meno gravi manifestano sintomaticamente la malattia. La TBC è data da un’infezione sostenuta dal micobatterio della tubercolosi il quale storicamente ha come modalità di trasmissione principale quella aerosolica (via aerea) ma talvolta può essere introdotto anche tramite inoculazioni cutanee (ferite) dirette che danno manifestazioni papulari dure asintomatiche a volte ulcerate e crostizzanti che prendono il nome di “cancro tubercolotico” o “inoculazione tubercolotica primaria”. In genere si distinguono varie forme cutanee clinicamente distinte a seconda che l’infezione sia conseguente ad una disseminazione linfoematogena o derivi da fonti esogene (cioè dall’esterno). Ecco che dunque la TBC cutanea si presenta nelle seguenti forme:
* Inoculazione esogena:
– Cancro tubercoloso ( in soggetti naives che non avevano ancora incontrato il batterio)
– Tubercolosi verrucosa cutis (in soggetti che avevano già incontrato il batterio cioè sensibilizzati)
* Disseminazione endogena da sito primario (polmoni) o autoindotta (sputo, urine etc.):
– Lupus vulgaris
– Scrofuloderma
– Ascesso tubercolotico metastatico
– TBC miliare acuta
– Tubercolosi orificial
Nel nostro caso si è presentato un Lupus vulgaris secondario ad un’immunodepressione importante della paziente. Difatti l’AIDS o meglio l’immunodepressione cronico sistemica ha costituito lo stimolante per lo spreading dell’infezione dal sito primario respiratorio, conseguente disseminazione ematogena e manifestazione cutanea. Nel lupus vulgaris di solito le lesioni sono asimmetriche e solitarie e si presentano nella regione della testa e del collo e più tipicamente in corrispondenza del cuoio capelluto, delle orecchie ed il naso. Le lesioni possono anche disseminare alle estremità ed il tronco oppure essere secondari a stati acuti infettivi come il morbillo (in questo caso la manifestazione è detta lupus postexanthematicus) Le lesioni cutanee per l’aspetto possono essere scambiate con una sarcoidosi, un linfoma cutaneo, la lebbra, una blastomicosi, una leishmaniosi lupoide, o con un Lupus eritematoso cronico, una sifilide terziaria. La diagnostica di laboratorio costituisce infine un importante elemento di sostegno per la diagnosi. Per quanto riguarda la gestione della paziente va ricordato che è un soggetto ad alto rischio perché con AIDS. Il trattamento di questo caso prevede antibiotici antitubercolari ed una certa tempestività di somministrazione dato che l’infezione è già disseminata, esponendo la paziente ad elevata probabilità di mortalità in caso di mancato o inadeguato trattamento
