CASO
Anamnesi: Un uomo di 50 anni presenta da 4 anni delle plache simil eczematose localizzate su viso e tronco ed estremamente pruriginose che ha trattato con steroidi senza successo. Va dal medico accusando la comparsa di queste lesioni sul volto in mancanza di altri sintomi rilevanti. Il medico stabilisce una biopsia cutanea ed il referto lo sconcerta. Cos’ha rilevato la biopsia ? Che malattia soffre quest’uomo ?
Descrivere le lesioni ed elaborare una corretta diagnosi
SOLUZIONE
Descrizione semeiotica lesioni: Lesioni nodulari al volto con desquamazione superficiale, infiltrate ed eritematose. Aspetto a facies leonina
Diangosi: Micosi fungoide
Descrizione: La micosi fungoide (MF) è una malattia neoplastica cutanea (linfoma cutaneo) caratterizzato da un infiltrato linfocitario misto CD4+ e CD8+ di tipo epidermotropo che comprende vari stadi di evoluzione clinica.
Il primo stadio è quello detto a macula cioè compare una o più chiazze in sede tipica (solitamente tronco) che sono pruriginose o talvolta asintomatiche. Esse evolvono a placche rilevate parapsoriasiche con desquamazione superficiale che rappresentano una prima vera infiltrazione ed organizzazione della MF. Il terzo evento è l’evoluzione a nodulo o formazioni tumorali esofitiche (noduli) vere e proprie che si accompagnano a desquamazione importante ed infiltrazione linfocitaria dermica. LA MF ha molte varianti la cui peggiore è la Sindrome di Sezary caratterizzata da un quadro di infiltrazione diffuso a tutta la pelle con eritrodermia. Altre varianti sono la reticulosi pagetoide, ipopigmentata, follicolotropica, a pelle lassa granulomatosa
La MF ha prognosi variabile a seconda dello stadio ed il grading della malattia. In genere quando presente allo stadio nodulare la prognosi è peggiore. La PUVA fotochemioterapia è il trattamento più efficace nel trattamento delle MF.
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