Dall’alba dei tempi si tramandano leggende e racconti su strane creature ed esseri mostruosi, che ancora oggi popolano la nostra fantasia, essendo protagonisti di romanzi e film: giganti, lupi mannari, vampiri, possessioni demoniache. Spesso dietro a questi misteri si celano in realtà rare malattie genetiche, sindromi malformative o afflizioni psichiatriche allora non note.
Chi soffriva di epilessia era un posseduto dal demonio? L’acromegalia può aver dato origine al mito degli orchi e dei giganti?
E per lupi mannari e vampiri? Fin dove si spinge l’immaginazione e cosa invece c’è di reale?

 

Secondo la leggenda, il lupo mannaro è un essere umano condannato da una maledizione a trasformarsi in una bestia feroce ad ogni plenilunio.
Si può distinguere poi tra il lupo mannaro, che si trasforma contro la propria volontà, e il licantropo, che si può trasformare ogni volta che lo desidera ma senza perdere la razionalità.
Tra il XIV e il XVII secolo, circa centomila uomini sono stati messi al rogo perchè accusati di essere lupi mannari. In realtà spesso si trattava di briganti, che sfruttavano i racconti popolari e la paura che incutevano nella popolazione, per compiere scorribande e crimini, indossando pelli di lupo come travestimento.
A volte però, capitava di imbattersi in veri uomini-lupo.

Famiglia Gonsalvus
Famiglia Gonsalvus

Nel 1648 un naturalista italiano, Ulisse Aldrovandi, descrive il caso della famiglia Gonsalvus, originaria delle Canarie, i cui membri erano affetti da una strana sindrome: l‘ipertricosi o sindrome del lupo mannaro.
Nel castello di Ambras presso Innsbruck è conservato un quadro che mostra l’intera famiglia dai tratti metà umani e metà lupeschi.
Lo strano ritratto si trova ancora oggi nella Camera dell’arte e delle Curiosità del castello, fatta costruire da Ferdinando II d’Austria nel XVI secolo per ospitare oggetti bizzarri e curiosità scientifiche.

L’ipertricosi è una disfunzione grave e invalidante di origine genetica, caratterizzata dalla crescita di una folta peluria su ogni parte del corpo, anche su quelle di solito glabre come il volto, il naso e le mani. Questi soggetti, che di pericoloso non hanno assolutamente nulla, vivono spesso in condizioni di isolamento e di emarginazione a causa del loro aspetto.
Ad oggi sono un centinaio i casi noti di ipertricosi in tutto il mondo. La familiarità suggerisce una trasmissione autosomica dominante della mutazione responsabile.
Una cura reale ancora non esiste, ma per tenere a bada la folta peluria è necessario ricorrere a una periodica depilazione, anche mediante laser.

Larry Gomez
Larry Gomez

Tuttavia c’è chi della sua particolare condizione ne ha fatto un vanto.
Larry Gomez, trapezista e acrobata, conosciuto con il nome d’arte di “The Wolf Boy”, non solo è menzionato nel Guiness World Record come l’uomo più peloso del mondo, ma grazie alla folta peluria è stato anche ingaggiato per alcune pellicole cinematografiche.

Esiste anche un’altra forma di licantropia di origine psichiatrica. La patologia, oggi molto rara, è una forma di delirio zooantropico, che può esprimersi in diversi disturbi psichiatrici di personalità di tipo paranoide o in alcune forme di psicosi. La persona è convinta di essersi trasformata in lupo o di essere in procinto di farlo ed assume comportamenti animaleschi che possono eventualmente risultare pericolosi. Testimonianze di tale psicosi sono antiche: il primo caso che si riporta è quello del re babilonese Nabucodonosor, da qui in psichiatria il nome di licantropia di Nabucodonosor. In seguito ne dà notizia il medico romano Paulus Aegineta durante il Basso Impero. Non mancano tracce nemmeno nei testi medievali. Più recentemente, nel 1977 un caso è stato registrato nel The American Journal of Psychiatry.

Vi sono anche altri esseri particolari a cui si fa riferimento in letteratura e filmografia, che presentano una estrema fotosensibilità, canini pronunciati, pallore, repulsione verso l’aglio e il bisogno di sangue: i vampiri.
Tutti questi sono i sintomi che si possono riscontrare in una rara malattia del sangue: la porfiria.
Le porfirie sono un gruppo di malattie metaboliche ereditarie, caratterizzate dal deficit di uno degli enzimi responsabili della biosintesi del gruppo eme dell’emoglobina. Tale anomalia è responsabile dell’accumulo di porfirine e dei loro precursori nel fegato e nel midollo osseo.
I deficit degli enzimi derivano da mutazioni dei geni codificati corrispondenti. La trasmissione delle porfirie ereditarie è autosomica dominante con penetranza incompleta oppure autosomica recessiva con penetranza completa.
Ne esistono diverse varianti, che presentano gravità e andamento diverso.
Sembra che Bram Stoker, quando scrisse il famoso romanzo Dracula nel 1897, stesse proprio studiando la porfiria eritropoietica congenita o morbo di Gunther.
I malati di questa forma di porfiria possono presentare uno schema di sintomi che comprende:

Porfiria
Porfiria
  • Sensibilità ai raggi ultravioletti, che può perfino portare ad ustioni della pelle se fotoesposta;

  • Eritrodonzia, condizione che rende i denti di un colore fosforescente, facendoli così apparire allungati e rendendoli addirittura visibili in ambienti poco illuminati. Tale fluorescenza è dovuta alle porfirine che si depositano nel fosfato di calcio dei denti;

  • Repulsione verso l’aglio, in quanto nei malati di porfiria esalta le tossine presenti nel sangue e fa peggiorare notevolmente la malattia;

  • Pallore, legato alla forte anemia.

A questi possono aggiungersi la retrattilità della gengive, che associata all’eritrodonzia farebbe sembrare i denti un qualcosa di inumano; rachitismo degli arti, in particolare delle mani, aggravato dalla mancanza di contatto con luce del Sole, facendo così prendere alla mano umana una forma bestiale. La mancata assimilazione di raggi UV inoltre, potrebbe negli anni deformare leggermente il viso che, già molto pallido, prenderebbe le sembianze di un vero e proprio grugno demoniaco.
Spesso i familiari dei malati facevano loro bere sangue animale per cercare di ovviare al forte pallore. Ecco quindi l’associazione con il bisogno di sangue dei vampiri.
A volte i sintomi di porfiria ledono il sistema nervoso, creando stati confusionali, e addirittura un coma profondo che poteva essere confuso con la morte, facendo sì che il malato, posto nella bara per l’estremo saluto, si risvegliasse improvvisamente dallo stato di morte apparente.
Ispirandosi a questi sintomi medici, Stoker li drammatizzò fino a farli sembrare disumani e avvolti nel mistero.

Lupi mannari e vampiri sono poi accomunati da una forza sovrumana e dalla contagiosità della loro condizione attraverso il morso.
Anche questo può trovare una spiegazione se si pensa a una patologia un tempo molto più diffusa, la rabbia.
Infatti, in passato l’uomo veniva molto facilmente in contatto con animali che potevano trasmettere il virus, come cani, volpi, lupi e pipistrelli proprio attraverso un morso.
La rabbia intacca il sistema nervoso centrale provocando mutazioni comportamentali, quali aggressività, violenza, iperattività, aggressività e anche disagio nel vedere la propria immagine riflessa negli specchi.

Queste figure continueranno sempre ad essere avvolte dal mistero e a suscitare inquietudine e timore, a dominare incubi e racconti, ma oltre all’argento e ai paletti di legno, da oggi abbiamo anche l’arma della conoscenza.

1 COMMENTO

  1. […] Un articolo pubblicato sul PNAS, di qualche settimana fa, ha contribuito a chiarire ancor di più la patogenesi di una forma particolare di porfiria, la protoporfiria eritropoietica (EPP), gettando nuove basi nella comprensione di questo raro gruppo di patologie così strettamente legate a leggende e racconti fantastici (e di cui, a tal proposito, avevamo già parlato qua). […]

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