CASO

ANAMNESI: Una paziente di 55 anni si reca dal medico curante per una serie di vicissitudini senza fine. Da circa 6 mesi aveva iniziato a manifestare la seguente triade sintomatologica: diarrea, depressione e diabete. Esami laboratoristici avevano evidenziato un’iperglicemia a digiuno anomala che non sapevano spiegarsi se non attraverso una diagnosi di Diabete mellito di tipo II. Dopo la diagnosi la signora inizia a sperimentare una lesione necrolitica con sovrinfezione piogena trattata con cicli ripetuti di Penicillina G e risolta. La problematica si è estesa a più distretti e finalmente si pose la diagnosi di eritema necrolitico migrante. Dopo 1 mese di trattamento con metformina e sulfaniluree per DMII alla fine la paziente fu ricoverata per peggioramento del quadro clinico e cachessia. La diagnosi posta dopo innumerevoli indagini fu di Glucagonoma. Ora la paziente è ricoverata e inizia a manifestare delle eruzioni papulo nodulari rosse cui si associa poliatralgia simmetrica bilaterale. Istologicamente la decrizione anatomo patologica è un infiltrato istiocitario diffuso aspecifico a cellule con nuclei grandi. Di cosa soffre la signora ? Cos’è questa nuova patologia ?


 

SOLUZIONE

DIAGNOSI: RETICOLOISTIOCITOSI MULTICENTRICA PARANEOPLASTICA

Come tutte le sindromi paraneoplastiche la reticoloistiocitosi multicentrica esordisce in concomitanza o subito dopo l’esordio di una malattia cancerosa. Nel nostro caso la paziente soffre di un paraneoplastico correlato ad un glucagonoma. Si tratta di due evenienze rarissime: il glucagonoma (tumore endocrino raro del pancreas) e la reticoloistiocitosi multicentrica. E’ una patologia ad eziologia sconosciuta ma un ruolo potrebbe essere mediato da citochine proinfiammatorie e fattori fibrogenici e di stimolo del recruitment, differenziazione ed azione istiocitaria. Ad oggi non se ne conosce la reale prevalenza al mondo ma sono contati pochissimi casi (qualche centinaio o meno). La paziente è stata trattata con metotrexate e la patologia è in parziale remissione. Ben altro discorso è il glucagonoma, un tumore maligno particolarmente aggressivo e con poco average overall survival a 5 anni. Le paraneoplastiche non rimettono finché lo stimolo che le ha indotte non cessa ( in tal caso il glucagonoma). Pertanto la paziente non potrà dirsi mai guarita dalla reticoloistiocitosi finché non guarirà del tutto dal glucagonoma. Per il tumore è in trattamento con terapia antiblastica e antitumorale classica chemioterapica

 

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Redazione | Nato a Torre del greco il 27/03/1992 5°anno facoltà di medicina e chirurgia Federico II Napoli Appassionato di molte discipline diverse la medicina rappresenta sicuramente la più importante. Non disdegno alcun settore ma le branche che più mi interessano sono quelle della diagnostica clinica, della dermatologia, della ricerca oncologica, della farmacologia, della pediatria e della medicina interna. La mia idea di medico è quella di un lavoro di gruppo che possa essere parte di un team multidisciplinare ben strutturato che garantisca ai pazienti un iter di cura completo ed efficace. Spero un giorno di poter fare esperienze anche in zone di guerra specialmente in medio oriente magari con MSF o Emergency