Caso Clinico #8

CASO

ANAMNESI: Una paziente di 55 anni si reca dal medico curante per una serie di vicissitudini senza fine. Da circa 6 mesi aveva iniziato a manifestare la seguente triade sintomatologica: diarrea, depressione e diabete. Esami laboratoristici avevano evidenziato un’iperglicemia a digiuno anomala che non sapevano spiegarsi se non attraverso una diagnosi di Diabete mellito di tipo II. Dopo la diagnosi la signora inizia a sperimentare una lesione necrolitica con sovrinfezione piogena trattata con cicli ripetuti di Penicillina G e risolta. La problematica si è estesa a più distretti e finalmente si pose la diagnosi di eritema necrolitico migrante. Dopo 1 mese di trattamento con metformina e sulfaniluree per DMII alla fine la paziente fu ricoverata per peggioramento del quadro clinico e cachessia. La diagnosi posta dopo innumerevoli indagini fu di Glucagonoma. Ora la paziente è ricoverata e inizia a manifestare delle eruzioni papulo nodulari rosse cui si associa poliatralgia simmetrica bilaterale. Istologicamente la decrizione anatomo patologica è un infiltrato istiocitario diffuso aspecifico a cellule con nuclei grandi. Di cosa soffre la signora ? Cos’è questa nuova patologia ?

SOLUZIONE

DIAGNOSI: RETICOLOISTIOCITOSI MULTICENTRICA PARANEOPLASTICA

Come tutte le sindromi paraneoplastiche la reticoloistiocitosi multicentrica esordisce in concomitanza o subito dopo l’esordio di una malattia cancerosa. Nel nostro caso la paziente soffre di un paraneoplastico correlato ad un glucagonoma. Si tratta di due evenienze rarissime: il glucagonoma (tumore endocrino raro del pancreas) e la reticoloistiocitosi multicentrica. E’ una patologia ad eziologia sconosciuta ma un ruolo potrebbe essere mediato da citochine proinfiammatorie e fattori fibrogenici e di stimolo del recruitment, differenziazione ed azione istiocitaria. Ad oggi non se ne conosce la reale prevalenza al mondo ma sono contati pochissimi casi (qualche centinaio o meno). La paziente è stata trattata con metotrexate e la patologia è in parziale remissione. Ben altro discorso è il glucagonoma, un tumore maligno particolarmente aggressivo e con poco average overall survival a 5 anni. Le paraneoplastiche non rimettono finché lo stimolo che le ha indotte non cessa ( in tal caso il glucagonoma). Pertanto la paziente non potrà dirsi mai guarita dalla reticoloistiocitosi finché non guarirà del tutto dal glucagonoma. Per il tumore è in trattamento con terapia antiblastica e antitumorale classica chemioterapica