CASO

Anamnesi | Una donna di 60 anni in abs afroamericana di New York con storia precedente di Linfoma di Hodgkin va al parco per la sua usuale corsa. Mentre è al parco avverte uno strano senso di affaticamento e di dispnea che non riesce a spiegarsi. E’ quindi costretta a rinunciarvi. Torna il giorno dopo dal suo general practitioner il quale fa un’accurata anamnesi ed appunta che la signora nei giorni precedenti ha avuto dispnea, senso di costrizione toracica ed emottisi. A ciò si aggiunge una certa eruzione cutanea caratterizzata da noduli duri flogosati subepidermici accompagnata da febbre. Un’ EO toracico non segnala nulla. Non avendo molti dati il GP dispone un Rx torace ed un IGRA test. Di cosa potrebbe soffrire la donna ?


SOLUZIONE

Diagnosi: SARCOIDOSI

La Sarcoidosi è una patologia ad eziologia sconosciuta e verosimilmente multifattoriale. Essa è considerata una granulomatosa sistemica per via della formazione pluriorgano di granulomi NON CASEOSI. Quest’ultimi si differenziano da quelli caseosi della TBC poiché mancanti della necrosi caseosa propria dei granulomi tubercolari. I granulomi non caseosi della sarcoidosi si presentano come classici granulomi composti da un core centrale cellulare ed in parte acellulare (collagenico) circondato da istiociti a palizzata disposti in cellule epitelioidi in una o più file. La paziente del caso presentato è un’ex ammalata di cancro. Verosimilmente le cure ricevute per il linfoma di Hodgkin quali chemioterapia ed eventuale allograft/autograft+ terapia biologica (brentuximab, rituximab etc.) hanno contribuito a rompere, su soggetto già geneticamente predisposto, una tolleranza immunitaria con comparsa di forte tendenza alla sarcoidosi. A ciò si aggiungono le già sopracitate cause terze (infettive ? metaboliche ?) che contribuiscono a dare origine alla sequela della malattia. Il segno caratteristica delle sarcoidosi è una LINFOADENOPATIA ILARE BILATERALE che nei pazienti sarcoidotici può essere asintomatica o sintomatica (emottisi, dispnea), cui segue progressiva formazione di granulomi parenchimatosi nel polmone che possono esitare in fibrosi polmonare ! Il mediatore della sequenza patogenetica è il TGF-Beta, il principale fattore fibrogenico prodotto dai macrofagi attivati in modo alternativo, è responsabile della trasformazione dei fibroblasti in miofibroblasti, della deposizione di collageno e della flogosi cronica a loop tipica della malattie granulomatose croniche. La manifestazione cutanea della paziente è un’altra manifestazione caratteristica, l’ERITEMA NODOSO, caratterizzato da noduli dolenti flogosati (granulomi) subepidermici accompagnati spesso da febbre.

La sarcoidosi essendo una patologia sistemica può coinvolgere anche altri organi come occhi (uveite), fegato (granulomi epatici), cuore (alterazioni all’ECG) e così via dicendo. La paziente verrà trattata con Metotrexate, azatioprina o ciclosporina a e Glucocorticoidi (prednisolone)

Differenziali possibili ? Io direi che il pattern è molto suggestivo ma in ddx non va esclusa una Tubercolosi, una recidiva da Linfoma di Hodgkin, una granulomatosi di Wegener in presenza di sintomatologia renale

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Redazione | Nato a Torre del greco il 27/03/1992 5°anno facoltà di medicina e chirurgia Federico II Napoli Appassionato di molte discipline diverse la medicina rappresenta sicuramente la più importante. Non disdegno alcun settore ma le branche che più mi interessano sono quelle della diagnostica clinica, della dermatologia, della ricerca oncologica, della farmacologia, della pediatria e della medicina interna. La mia idea di medico è quella di un lavoro di gruppo che possa essere parte di un team multidisciplinare ben strutturato che garantisca ai pazienti un iter di cura completo ed efficace. Spero un giorno di poter fare esperienze anche in zone di guerra specialmente in medio oriente magari con MSF o Emergency