CASO

Un bambino di 3 anni si presenta con la madre dal pediatra dopo circa 5 giorni di febbre. Il pediatra lo visita ed osserva diverse cose. In primis il bambino presenta una congiuntivite bilateralmente e una lingua a fragola con un cracking delle labbra. In più ha un curioso eritema palmoplantare mani-piedi , un rash papulare sul tronco e linfoadenopatia cervicale. Il bimbo è dolorante e si lamenta parecchio. Il pediatra chiede alla madre se per caso ha avuto una faringite nei giorni o settimane precedenti ma la madre pur non ricordando il particolare rammenta che il bambino è un portatore cronico di streptococco beta emolitico di gruppo A.

Il pediatra ha due scelte diagnostiche ed è in dubbio. Mandarlo in pronto soccorso o iniziare una terapia ambulatoriale. Due malattie diverse ma simili. Quali sono ? Ma soprattutto qual è la corretta diagnosi ?

RISPOSTA: Malattia di Kawasaki

La malattia di kawasaki è la seconda forma di vasculite sistemica pediatrica più frequente dopo la porpora di Henoch Schonlein. E’ una vasculite dei medi  e piccoli vasi e colpisce i bambini di età inferiore ai 3-4 anni di solito. Come tutte le vasculiti ha eziologia incerta ma istopatologicamente risulta simile ad una poliarterite nodosa. Si riscontra infatti un infiltrazione vascolare vasale neutrofila e plasmacellulare con necrosi fibrinosa transmurale segmentaria. Nelle arterie la perdita di elasticità e consistenza determina la formazione di aneurismi coronarici e fenomeni trombotici molto pericolosi a carico soprattutto delle pareti cardiache che possono portare ad esiti cardiovascolari importanti. La malattia di Kawasaki ha 3 stadi : uno stadio febbrile acuto di circa 7 giorni, uno subacuto di 2 settimane ed uno di convalescenza di 6 settimane

– Fase acuta febbrile: Febbre persistente più comparsa di rash e linfoadenopatia
– Fase subacuta: defervescenza più scomparsa del rash e della linfoadenopatia. Comparsa di un caratteristico peeling (desquamazione) alle estremità
– Fase convalescente: Scomparsa progressiva degli indici di flogosi

La diagnosi si basa sul riscontro di almeno 5 criteri ( modifiche orofaringee, congiuntivite indolente bilaterale, alterazioni alle estremità, rash scarlattiniforme,  linfoadenopatia cervicale) più febbre persistente da almeno 5 giorni.
La malattia di Kawasaki va curata con una terapia con Ig endovena per prevenire le complicanze cardiache ed antipiretici per sfebbrare
Essendo una forma di vasculite pericolosa dal punto di vista prognostico per le sue sequele quando intrattata ogni medico che la sospetti deve inviare i suoi pazienti al pronto soccorso (non è di gestione ambulatoriale)

La seconda ipotesi diagnostica è una scarlattina. E’ una sequela di una faringite steeptococcica mal curata causata dall’ esotossina del battere stesso (streptococco beta emolitico gruppo A). E’ clinicamente simile per il rash al tronco e il peeling alle estremità ma mancano il rossore palmo plantare, l’eritema congiuntivale, l’artrite (dolorabilità) e la linfoadenopatia cervicale. E’ più che altro un rash papulomaculare che inizia dal collo e si propaga caudalmente (si può usare il segno giallo della mano per verificare semeioticamente il tipo di rashà se positivo è una probabile scarlattina). Si tratta con una terapia antibiotica ambulatoriale e non è un’emergenza

 

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Redazione | Nato a Torre del greco il 27/03/1992 5°anno facoltà di medicina e chirurgia Federico II Napoli Appassionato di molte discipline diverse la medicina rappresenta sicuramente la più importante. Non disdegno alcun settore ma le branche che più mi interessano sono quelle della diagnostica clinica, della dermatologia, della ricerca oncologica, della farmacologia, della pediatria e della medicina interna. La mia idea di medico è quella di un lavoro di gruppo che possa essere parte di un team multidisciplinare ben strutturato che garantisca ai pazienti un iter di cura completo ed efficace. Spero un giorno di poter fare esperienze anche in zone di guerra specialmente in medio oriente magari con MSF o Emergency