Caso Clinico Malattia di Kawasaki

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RISPOSTA: Malattia di Kawasaki

La malattia di kawasaki è la seconda forma di vasculite sistemica pediatrica più frequente dopo la porpora di Henoch Schonlein. E’ una vasculite dei medi  e piccoli vasi e colpisce i bambini di età inferiore ai 3-4 anni di solito. Come tutte le vasculiti ha eziologia incerta ma istopatologicamente risulta simile ad una poliarterite nodosa. Si riscontra infatti un infiltrazione vascolare vasale neutrofila e plasmacellulare con necrosi fibrinosa transmurale segmentaria. Nelle arterie la perdita di elasticità e consistenza determina la formazione di aneurismi coronarici e fenomeni trombotici molto pericolosi a carico soprattutto delle pareti cardiache che possono portare ad esiti cardiovascolari importanti. La malattia di Kawasaki ha 3 stadi : uno stadio febbrile acuto di circa 7 giorni, uno subacuto di 2 settimane ed uno di convalescenza di 6 settimane

– Fase acuta febbrile: Febbre persistente più comparsa di rash e linfoadenopatia
– Fase subacuta: defervescenza più scomparsa del rash e della linfoadenopatia. Comparsa di un caratteristico peeling (desquamazione) alle estremità
– Fase convalescente: Scomparsa progressiva degli indici di flogosi

La diagnosi si basa sul riscontro di almeno 5 criteri ( modifiche orofaringee, congiuntivite indolente bilaterale, alterazioni alle estremità, rash scarlattiniforme,  linfoadenopatia cervicale) più febbre persistente da almeno 5 giorni.
La malattia di Kawasaki va curata con una terapia con Ig endovena per prevenire le complicanze cardiache ed antipiretici per sfebbrare
Essendo una forma di vasculite pericolosa dal punto di vista prognostico per le sue sequele quando intrattata ogni medico che la sospetti deve inviare i suoi pazienti al pronto soccorso (non è di gestione ambulatoriale)

La seconda ipotesi diagnostica è una scarlattina. E’ una sequela di una faringite steeptococcica mal curata causata dall’ esotossina del battere stesso (streptococco beta emolitico gruppo A). E’ clinicamente simile per il rash al tronco e il peeling alle estremità ma mancano il rossore palmo plantare, l’eritema congiuntivale, l’artrite (dolorabilità) e la linfoadenopatia cervicale. E’ più che altro un rash papulomaculare che inizia dal collo e si propaga caudalmente (si può usare il segno giallo della mano per verificare semeioticamente il tipo di rashà se positivo è una probabile scarlattina). Si tratta con una terapia antibiotica ambulatoriale e non è un’emergenza