CASO CLINICO
DIAGNOSI : Eritema multiforme major
L’eritema multiforme (o polimorfo) è una patologia della cute da ipersensibilità ritardata di tipo IV cioè cellulo mediata dovuta ad una iperreattività ad una noxa spesso di orgine virale (HSV o EBV) oppure farmacologica. Nella gran parte dei casi trattasi di una condizione self-limited, di bassa durata (meno di una settimana) e soprattutto senza alcun tipo di conseguenze per il soggetto. Nella sua presentazione però l’eritema multiforme assume connotati differenti che danno origine a diverse varianti. L’elemento di comune accordo tra le varie forme è la tipologia di rash che è descritto come tipicamente multiforme o polimorfo cioè costituito da papule, macule edematose a volte targetoidi al cui centro può comparire una vescicola, una papula o una bolla. Le lesioni a seconda del coinvolgimento della superficie cutanea e delle mucose poi vengono a costituire le varianti cliniche che sono :
* Eritema multiforme minor: la forma più blanda, spesso solo a coinvolgimento acrale delle estremità;
* Eritema multiforme major: la forma intermedia, a coinvolgimento di busto e arti ma con risparmio del volto. Alcune lesioni a questo livello possono essere esfolianti;
*Sindrome di Steven Johnson: la forma grave. E’ una grave urgenza e va diagnosticata in tempo per intervenire farmacologicamente e soprattutto per prevenire sovrainfezioni degli stati erosi della cute. Le lesioni sono diffuse su tutto il corpo, anche il volto, e spesso sono vescicolo bollose come da ustioni;
* Sindrome di Lyell o necrolisi epidermica tossica: La variante più temibile. E’ una reazione gravissima, più spesso iatrogena, che va curata tempestivamente perché le lesioni coprono più del 30% della superficie totale del corpo.
Mentre la forma major e minor non necessitano di particolari trattamenti la sindrome di steven-johnson e la necrolisi epidermica tossica assolutamente sì e si trattano in modo analogo alle ustioni di grado moderato severo oppure alla “sindrome stafilococcica della cute scottata” la quale potrebbe anche costituire una diagnosi differenziale. Farmacologicamente l’eritema multiforme non ha grandi trattamenti. Si possono più che altro utilizzare antivirali oppure antimalarici o la talidomide. Scarso o nullo è il beneficio del cortisone.
