Quando Lynlee Hope Boemer crescerà potrà chiedere ai suoi genitori di festeggiare un doppio compleanno: il primo per ricordare la volta che è venuta al mondo per essere salvata, la seconda per commemorare la straordinaria forza della vita che riesce a sconfiggere ogni pronostico. Infatti per quanto il concepimento sia il processo più naturale e spontaneo presente al mondo, è possibile, anche se di rado, che durante la gravidanza, il feto possa sviluppare autentiche neoplasie, nel caso di Lynlee un teratoma sacrococcigeo.
Lynlee in qualche modo rappresenta il miracolo della chirurgia fetale poiché un team di medici del Children’s Hospital in Texas hanno estratto la bimba dal grembo materno per operarla e l’hanno ricollocata nell’utero della madre affinché potesse crescere fino al giorno della sua seconda nascita. Il calvario della famiglia Boemer, di Plano, in Texas, è iniziato durante un normale controllo di routine. Margaret, la mamma, era andata dal ginecologo per vedere se la sua bambina cresceva ed era in salute, ma durante quell’incontro il medico si è accorto che qualcosa non andava.
“L’ecografia rivelava che c’era un problema molto grave La nostra bambina aveva un teratoma sacrococcigeo. Eravamo sconvolti e sotto choc” – madre di Lynlee
Questa forma di tumore non è rara nei bambini: ne viene colpito uno ogni 35mila. Generalmente si attende la nascita del neonato per sottoporlo a un intervento chirurgico, ma nel caso di Lynlee era impossibile.
Con il passare del tempo il tumore diventava sempre più grande e rischiava di creare un blocco del circolo sanguigno. Bisogna agire nel minor tempo possibile. La famiglia è stata messa davanti a una scelta: potevano decidere di abortire o tentare il tutto per tutto con un delicato intervento.
“Il cuore rischiava di essere schiacciato dalle dimensioni del tumore. Poteva fermarsi in qualsiasi momento. Questo doveva essere un parto gemellare e avevo perso il primo bambino nelle primissime settimane. Non avrei mai abortito e abbiamo optato per la vita. Per noi è stata una decisione facile: lei doveva nascere” – Madre di Lynlee
Dopo 23 settimane e 5 giorni di gravidanza, il team di medici guidato dal dottor Darrel Cass ha eseguito un operazione ad alto rischio: quando ormai il tumore era grande quasi più della bambina, Lynlee è stata estratta dal grembo materno e l’equipe di dottori lo ha rimosso.
“L’intervento è durato cinque ore, ma la piccola è rimasta all’esterno solo per 20 minuti. Quando abbiamo eseguito l’incisione, gran parte del liquido amniotico è uscito dall’utero. La piccola era sospesa in aria e il battito cardiaco si è praticamente fermato. È stato una specie di miracolo siamo stati in grado di aprire l’utero, effettuare l’operazione e riposizionare la bimba dov’era per farla continuare a crescere” – Darrel Cass, medico chirurgo
Dopo l’intervento Margaret è rimasta a letto per 12 settimane fino a quando, alla 36esima settimana, Lynlee è venuta al mondo per la seconda volta il 6 giugno scorso. Ma la sua lotta per rimanere in vita non era ancora conclusa: ad appena 8 giorni la piccola ha dovuto subire un secondo intervento per rimuovere i frammenti di tumore che i medici non erano riusciti ad asportare durante la prima operazione. Lynlee è rimasta per alcune settimane in terapia intensiva, ma alla fine mamma Margaret è riuscita a portarla a casa dai suoi fratellini. Adesso cresce ed è in salute: la bimba nata due volte e la sua voglia di vivere hanno abbattuto ogni pronostico.
Qualche nozione sul teratoma sacro coccigeo
Il teratoma sacro-coccigeo è un tumore derivato da strati di cellule germinali embrionali. E’ uno dei tumori più comuni nei bambini, con una prevalenza di un caso ogni quarantamila nascite. Negli adulti è raro, e tra questi, data la posizione dello stesso tumore nello spazio intrapelvico, ha maggiore probabilità di essere maligno. Lo strumento radiologico è utile nella diagnosi di queste lesioni e, soprattutto, per delineare la loro estensione. La patologia colpisce prevalentemente le femmine con un rapporto femmina-maschio di circa 10:1, probabilmente per un ritardo di maturazione delle ovaie rispetto ai testicoli (i teratomi infatti hanno cellule che in qualche modo rispondono agli stimoli ormonali). La consistenza della cisti sacro coccigea teratomasica può essere indicatore della natura della stessa; in genere i tumori maligni sono di consistenza solida, con tendenza alla invasione delle strutture circostanti, con linfoadenopatia locoregionale e metastasi distali, caratteristiche che sono rilevabili radiologicamente.
La TAC è di certo l’esame più adatto per studiare queste cisti tumorali, consentendo di definire struttura, invasione dei tessuti e eventuale integrità dell’adiacente osso corticale.
La risonanza magnetica è superiore per valutare il rapporto anatomico di organi adiacenti, come il midollo osseo, e la eventuale invasione del canale spinale. Inoltre, grassi, fluidi, e altri componenti dei tessuti molli possono essere meglio visibili con la risonanza magnetica. Sia TC sia RM dell’addome e della pelvi sono utili nello screening. Marcatori biochimici, tra cui l’alfa feto proteina, l’antigene carcinoembrionario, e la HCG sono utili, e tendono ad essere elevati nei pazienti con lesioni maligne; possono dunque essere utilizzati anche per rilevare recidive dopo l’intervento chirurgico. Marcatori tumorali elevati non sono attesi per l’entità benigna. La biopsia TAC-guidata è fondamentale per definire la natura del tumore ma anche il procedimento terapeutico.
L’escissione chirurgica completa è sempre consigliata, nelle forme benigne si può effettuare per via trans-dermica, per le forme maligne, l’intervento invasivo diviene fondamentale.
