Al Bambino Gesù primo trapianto di fegato domino su due bambini

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Ad oggi i risultati del trapianto di fegato in Italia sono più che soddisfacenti, con una sopravvivenza dell’organo e del paziente ad un anno dall’intervento rispettivamente del 72% e dell’82%, del tutto paragonabili alla media europea che risulta pari al 72% per l’organo e del 79% per il paziente.

Nel nostro Paese tuttavia, i livelli di attività tra le diverse regioni sono ancora disomogenei, sia come donazioni che come trapianti, per cui vi sono alcune aree geografiche che hanno raggiunto e superato la media europea e altre che sono ancora al di sotto della media, come alcune regioni del Sud. Nonostante il notevole impegno clinico-organizzativo, il numero di donatori disponibili non è ancora sufficiente a poter effettuare il trapianto in tutti i pazienti che ogni anno sono già in lista e a quanti vengono inseriti come nuovi casi in lista. Questo significa che una certa quota di pazienti non riuscirà ad essere trapiantata in tempo in rapporto alla progressione e alla severità della malattia epatica.

La tecnica conosciuta come “trapianto domino”, ha rivoluzionato la storia del trapianti epatici e il destino di molti pazienti.

Si tratta di un intervento eseguito in Italia dalla metà degli anni ’90, tornato agli onori della cronaca a Novembre 2016, dopo che nella struttura di Chirurgia Epatobiliare diretta dal Professor Umberto Cillo, sei ragazzi di età compresa tra gli 8 e i 17 anni hanno donato il loro fegato ad altrettanti adulti, regalando una speranza di vita.
Questa tecnica è stata usata recentemente anche all’Ospedale Bambino Gesù di Roma dove da un solo donatore cadavere sono state salvate due vite.

Il trapianto domino è una tecnica di trapianto da vivente che prevede l’utilizzo di un primo fegato da donatore (cadavere), in modo da utilizzare il primo ricevente come donatore per il secondo ricevente.

In questo specifico caso, i due adolescenti erano affetti da due patologie diverse: il primo da leucinosi, il secondo da atresia biliare cronica.

La leucinosi è conosciuta con il nome di “Malattie delle urine a sciroppo d’acero” ed è una patologia associata ad un difetto del metabolismo aminoacidico con assenza dell’enzima preposto alla metabolizzazione della leucina. Colpisce 1/150.000 nati vivi e si trasmette in maniera autosomica recessiva.
La malattia è precocemente identificabile in quanto rientra tra quelle sottoposte a screening neonatale obbligatorio. In particolare, le urine, subito dopo la nascita hanno un odore tipico (da cui il nome) e la malattia, senza trattamento conduce ad encefalopatia progressiva e ad insufficienza respiratoria, senza però danneggiare le funzioni principali del fegato.

L’atresia biliare cronica invece, è una condizione nella quale si ha un’infiammazione a carico dei dotti biliari al momento della nascita. La conseguenza di questa infiammazione è un danno ai dotti biliari, attraverso cui passa normalmente la bile, con impossibilità per la bile stessa di fuoriuscire dal fegato all’intestino. Il risultato è un processo prima di infiammazione e poi di cicatrizzazione con conseguente fibrosi del fegato stesso.
La causa di questa malattia è attualmente sconosciuta
, tuttavia è stata esclusa l’ipotesi di una ereditarietà. Il trattamento iniziale dell’atresia delle vie biliari è il confezionamento di un’anastomosi biliodigestiva con ansa a “Y” secondo Roux o l’intervento di Kasai, dal nome del chirurgo giapponese che per primo eseguì questa operazione. Lo scopo dell’intervento è di permettere alla bile di fuoriuscire dal fegato e di passare nell’intestino.

In entrambi i casi, tuttavia, il trapianto di fegato può rivelarsi unica strategia percorribile per sopravvivere.

Il principio di questa strategia è stato quindi il seguente: asportare il fegato del paziente affetto da leucinosi per poi impiantarlo sul secondo paziente. La leucinosi infatti non altera le funzioni del fegato e soprattutto non causa malattia nel ricevente.
Come reso noto dall’equipe dei chirurghi che hanno preso parte all’intervento, entrambi i trapiantati hanno superato positivamente il decorso postoperatorio e sono stati dimessi da alcuni giorni.