caso clinico pronto soccorso

Caso Clinico

Francesco 50 anni si reca in pronto soccorso per la comparsa di un esantema eritemato-orticariotico a livello inguinale e degli arti inferiori.
Il paziente riferisce algie diffuse sopratutto a livello addominale accompagnate da diarrea e con alcuni episodi di melena.
In visita vengono rilevati i parametri del paziente e vi è una lieve iperpiressia.
In anamnesi non vi è alcuna patologia degna di nota, invece all’esame obiettivo vi è una dolenzia alla palpazione profonda dell’epigastrio.
Agli esami di laboratorio si evidenzia un aumento dei seguenti valori: VES, PCR, IgA, D-DIMERO, AMILASI, LIPASI ed un aumento del consumo del complemento.
Gli autoanticorpi sono negativi in modo particolare sono stati effettuati per : CMV, Echo,EBV, Parotite, Coxackie.
All’esame delle urine emerge ematuria e proteinuria.
Quale esame diagnostico può aiutare il medico nella sua diagnosi?
Cosa fareste?
Qual è una PROBABILE diagnosi?

La diagnosi corretta è: PORPORA DI SCHÖNLEIN-HENOCH

 

Nota anchecome porpora anafilattoide o Peliosi reumatica, è una forma acquisita di vasculite dei piccoli vasi caratterizzata dall’accumulo di IgA.

Interessa prevalentemente i bambini maschi al di sotto dei dieci anni di età, con un’incidenza di 20 casi su 100.000 bambini per anno, diventando in tal modo la vasculite più comune nell’infanzia, in una minoranza dei casi interessa anche gli adulti.

La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da deposizione di immunocomplessi che possono generarsi in seguito all’esposizione a farmaci, ad alimenti, a patogeni che sostengono infezioni delle vie aeree, a punture d’insetto o a immunizzazione. Questa infiammazione colpisce solitamente i piccoli vasi sanguigni della cute, dell’intestino e dei reni.

Il reperto cutaneo è un rash purpurico maculare o maculopapulare molto spesso limitato agli arti inferiori, alle natiche, ma può aversi anche al volto o al tronco. Anche il dolore addominale accompagnato da un impegno più o meno grave del tratto intestinale con nausea, vomito diarrea fino ad arrivare alle melena. Si riscontra la presenza di glomerulonefrite e artrite a livello delle caviglie, ginocchia e gomiti ma possono essere interessate anche altre articolazioni, specialmente quelle delle mani. Fra i sintomi nel 33% dei casi si riscontra anche l’ emorragia gastrointestinale.

La glomerulonefrite praticamente si manifesta con la presenza di proteinuria nel range nefritico, ematuria e cilindri eritrocitari nel sedimento urinario. Le anomalie all’analisi delle urine possono persistere per mesi. Nei casi più gravi e recidivanti, la glomerulonefrite può evolvere in glomerulonefrite rapidamente progressiva in un contesto di sindrome nefrosica. Di importante riscontro è l’insorgere di ipertensione.

L’anamnesi e l’esame obiettivo sono elementi sufficienti per porre diagnosi. Le analisi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi (con occasionale eosinofilia) e un normale numero di piastrine (questo reperto differenzia questa porpora dalle lesioni petecchiali emorragiche che si hanno in corso di piastrinopenia). La biopsia cutanea conferma (tramite immunofluorescenza) il quadro di vasculite leucocitoclastica (frammenti di leucociti nell’interstizio perivascolare) e i depositi di IgA e di C3. Trattandosi, di una patologia immunomediata, il trattamento si avvale di immunosoppressori, come i farmaci steroidei o l’Azatioprina. Sono anche utilizzate le immunoglobuline ad alte dosi endovena.

Si sono registrati episodi di ricorrenza (10-40%) specialmente in età infantile, ma la malattia generalmente dopo un’evoluzione di quattro settimane tende a guarire spontaneamente.