Quando separarsi è un bene: la rinascita delle gemelle congiunte

Un’equipe di chirurghi del Children’s Hospital of Philadelphia ha impiegato 11 ore per separare due gemelle congiunte (note anche come “siamesi”) di 10 mesi, Erin e Abby Delaney.

Un intervento difficile, con pochi precedenti, costellato di complicazioni e richiedente una pianificazione estremamente accurata. Come se non bastasse, la variante cosiddetta “craniopago“, che definisce una coppia di gemelli uniti a livello encefalico, è la più rara di tutte(2-6%), questo ha reso ancora più eccezionale l’operazione.

Nell’immaginario collettivo i gemelli siamesi rappresentano un evento impressionante che viene affrontato con curiosità mista  a stupore e spesso diventano protagonisti di programmi in seconda serata che trattano malattie rare e particolari.

Fino a non molti anni fa erano considerati intrattabili. Oggi non è più così: la scienza medica ha permesso di conoscere meglio sia le cause sia le terapie.

Proprio per questo, prima di proseguire, è necessario dare alcune nozioni su tale condizione che affligge circa 1/200.000 nascite (le stime sono piuttosto incostanti, alcuni dicono 120.000).

 Genesi dei gemelli omozigoti

Elementi fondamentali sono le modalità con cui avviene la genesi dei gemelli omozigoti (individui che risultano geneticamente identici perché generati a partire da un unico zigote) e i diversi tipi che ne derivano.

Possiamo suddividerli essenzialmente in:

• gemelli bicoriali (1/3 dei casi): individui che non condividono nulla dell’apparato gestazionale se non l’utero. Essi si sviluppano in maniera indipendente, ciascuno con la sua placenta e il suo liquido amniotico;
• gemelli monocoriali (2/3 dei casi): si ha la presenza di gemelli che condividono la placenta, ma possono o meno spartirsi il resto degli elementi gestazionali.                        Se presentano in comune il liquido amniotico sono detti monoamniotici (1-2% dei casi), invece, se ne hanno due biamniotici. La causa di questo fenomeno è da ricercarsi nella separazione (detta fissione) precoce del gruppo di cellule (blastomeri) che formeranno l’individuo; tanto prima avviene la fissione tanto maggiore sarà la probabilità di avere dei gemelli biamniotici.                                                            In questo caso, infatti, il fattore tempo è determinante: se la separazione dei gruppi di cellule si verifica troppo tardivamente (tra i 12 e i 14 giorni) o solo parzialmente è possibile che si sviluppino embrioni (e poi feti) incompleti, in cui vi è presente compartecipazione di organi (anche vitali) tra i due feti.

Manifestazioni della patologia

Dal punto di vista delle varie manifestazioni della patologia, più frequente nelle femmine che nei maschi (3:1), ne esistono di diversi tipi, dipendenti sia dal grado della condivisione sia dagli organi coinvolti; le forme più frequenti comprendono:

• toraco-onfalopago (28%): cioè un’anomalia fetale doppia che vede i gemelli uniti a livello toracico e ombelicale;
• toracopago (18,5%): in cui vi è condivisione della regione del torace;
• onfalopago (10%): congiunzione a livello ombelicale;
• gemello parassita (10%): è una particolare eventualità e si presenta quando lo sviluppo di uno dei due embrioni prevale sull’altro, comporta un individuo formato ed uno solo parzialmente (parassita). Secondo alcuni autori non andrebbe nemmeno inserito nella classificazione dei congiunti perché in questo caso lo sviluppo dei due non è simmetrico;
• craniopago (6%): in cui i due organismi sono uniti a livello cerebrale.

Quando si parla di congiunzione si intende una vera e propria compartecipazione di strutture, come vasi, interi organi, sistema nervoso e linfatico. 

Pertanto, può accadere che un gemello abbia il controllo di una sola parte del corpo (un braccio ad esempio) oppure che il cuore debba occuparsi di pompare per due sistemi vascolari parzialmente formati.

 L’intervento chirurgico

La chirurgia per questo tipo di condizioni è estremamente complessa e varia nella sua difficoltà in base a quante e quali strutture siano condivise.

 Nella stragrande maggioranza dei casi, inoltre, si riesce a salvare solo uno dei gemelli (questo solleva questioni etiche particolarmente difficili).

L‘eccezionalità della chirurgia attuata all’ospedale della Pennsylvania sta nel suo essere riusciti a preservare la vita e la salute di entrambi i neonati.

Un fatto straordinario se si pensa che i craniopagi, nella maggior parte dei casi, non sopravvivono nemmeno il tempo necessario per tentare l’operazione.

La procedura è molto sofisticata ed articolata, ma possiamo sommariamente suddividerla in tre fasi:

• In primo luogo, vanno individuati con precisione il decorso dei vasi, la struttura della teca cranica e i punti di congiunzione. Per far questo i medici si sono affidati ad elaborazioni grafiche e stampanti 3D, al fine di avere una visione complessiva dell’anatomia e poter pianificare con accuratezza le mosse da compiere;
• Successivamente, l’equipe (formata da  neurochirurghi, chirurghi plastici, infermieri, anestesisti e ad altri membri dello  staff sanitario) lavora per separare i due infanti, Tagliando la dura madre, i vasi cerebrali (di cui, secondo il dottor Cohen, capo della neurochirurgia pediatrica, il seno sagittale è il più arduo da approcciare), l’encefalo e strutture annesse;
• Infine si provvede alla ricostruzione, il team si divide in due gruppi, ciascuno dei quali si occupa di un solo neonato.

L’esito dell’operazione

Il successo dell’operazione dipende da moltissimi fattori e il buon esito della stessa non garantisce con assolutezza il recupero totale delle funzioni né una sopravvivenza del 100% sul lungo periodo.

Ciò nonostante, rappresenta una grandissima conquista della medicina moderna.

Il poter trattare condizioni che fino a pochi anni fa erano impossibili da gestire, dare un futuro a dei bambini e generare la speranza di vederli crescere, dovrebbero essere elementi in grado di far riflettere sul valore che la ricerca e le nuove tecnologie hanno nella pratica attuale della medicina.

FONTI| articolo originale; Embriologia Umana 2°edizione, Barbieri-Carinci; embriologia dei gemelli congiunti

IMMAGINI| copertina, articolo (pag 130, Embriologia umana 2° edizione, Barbieri-Carinci), google.

LETTURE CONSIGLIATE| “Gifted Hands” di Ben Carson MD, biografia del primo neurochirurgo pediatrico ad aver ottenuto, con successo, la separazione di gemelli craniopagi.