Caso Clinico
La signora Melina, di 56anni, ha da mesi sintomi flu-like quali febbre, malessere, calo ponderale. Riferisce al medico specialista di non aver mai avuto problemi in giovane età ma che da circa 3 anni ha scoperto di essere un soggetto atopico a seguito della comparsa di rinosinusite ed attacchi d’asma che regredivano con la terapia cortisonica e antibiotica ma si ripresentavano alla cessazione del ciclo terapeutico. Mostra inoltre al medico la presenza di una lievissima porpora agli arti inferiori.
Porta in visione Rx del torace e alcune analisi di laboratorio eseguite negli ultimi mesi:
- le lastre mostrano la presenza di infiltrati radiopachi che (in lastre successive) scompaiono e ricompaiono;
- indici di flogosi (VES, PCR) elevati;
- trombocitosi;
- ipereosinofilia;
- lieve iperuricemia ed ematuria.
Sindrome di Churg-Strauss
E’ una vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro con particolare coinvolgimento polmonare. E’ una patologia rara che si manifesta nella popolazione con una frequenza di un caso su 100000. Più frequente negli adulti nella quarta-quinta decade di vita.
I sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono molto variabili. Alcune persone hanno solo lievi sintomi, mentre altre hanno delle complicazioni gravi o pericolose per la vita. si possono distinguere tre fasi anche se non sempre distinte e non sempre manifeste (sopratutto nei pazienti sottoposti a regime farmacologico).
La fase allergica è di solito la prima a comparire. E’ caratterizzata da asma (segno principale: si sviluppa in media 3-9 anni prima di altri sintomi e nelle persone che già hanno l’asma, i sintomi peggiorano e possono richiedere steroidi per il controllo), rinite allergica e sinusite (a seguito di infiammazione cronica dei seni nasali potrebbero insorgere polipi nasali).
La fase eosinofila segue la prima ed è caratterizzata da un numero anormalmente elevato di eosinofili (ipereosinofilia) nel sangue o nei tessuti, dove possono causare gravi danni. Segni e sintomi di ipereosinofilia dipendono da quale parte del corpo è colpita. Tuttavia, l’ipereosinofilia può indicare una serie di condizioni allergiche e non significa necessariamente che si svilupperà la sindrome di Churg-Strauss. I segni ed i sintomi possono essere: febbre, perdita di peso, fatica, sudorazione notturna, tosse, dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale. Questa fase può durare mesi o anni, e i sintomi possono scomparire, per tornare in seguito.
L’ultima fase è quella vasculitica con i tipici segni e sintomi di una vasculite sistemica: possono variare in base agli organi maggiormente colpiti che generalmente sono polmoni (nel 100% dei casi: gli infiltrati eosinofili diventano persistenti e non più fugaci; compare tosse e dispnea), cute (porpora palpabile e noduli sottocutanei), reni (glomerulonefrite e iperuricemia), cuore e pericardio (endocardite, fibrosi endomiocardica), apparato gastrenterico (coliche addominali dovute a formazioni di lievi emorragie sottomucose) e nervoso (mono o polineurite periferica). Il danno è dovuto alla formazione di granulomi eosinofili, all’infiammazione e alla fibrosi tissutale che ne consegue.
Gli esami di ausilio per la diagnosi sono: emocromo, VES, PCR, ricerca articorpi ANCA, esame delle urine (ematuria), RX torace (per la presenza di granulomi eosinofili fugaci), Ecocardiogramma (per valutare l’interessamento cardiaco), Elettromiografia (per differenziare il danno nervoso da quello muscolare), biopsia cutanea (per verificare la presenza di infiltrato eosinofilo anche se nella maggior parte dei casi la diagnosi non rischiede l’esecuzione di questo esame).
La diagnosi differenziale si pone con l’ asma associato ad eosinofilia, altre vasculiti e sindromi ipereosinofile (es. sindrome ipereosinofila idiopatica e sindrome da aspergillosi polmonare).
La prognosi è molto eterogenea: la soprvvivena delle forme non trattate è del 25% circa, mentre nelle forme trattate 80%. Generalmente la morte subentra per complicanze a livello cardiovascolare, polmonare, renale e cerebrale.
Come in tutte le vasculiti il cardine della terapia si basa sulla somministrazione di cortisonici per via orale e sistemica associati o meno a immunosoppressori.
