Caso

Maria 58 anni, si presenta all’osservazione del proprio mmg perchè accusa da circa sei mesi prurito intenso e continuo che aumenta di notte. A questo si è aggiunto nelle ultime settimane disuria e dispareunia che provocano sofferenza e disagio sociale.
Il mmg indaga sull’igiene personale della paziente la quale nega di aver usato i comuni detergenti irritanti, aggiunge di essere sposata e di aver avuto un solo partner sessuale.
Da cinque anni è in menopausa ed oltre i comuni sintomi della perimenopausa non ha avuto altri problemi di salute da riportare all’anamnesi.
All’esame obiettivo la mucosa vulvare appare sottile con ipercheratosi e aspetto a pargamena, si riscontrano placce bianche avorio lungo le labbra.
Che esami possono essere utili per il mmg?
Qual è la diagnosi corretta?

La diagnosi corretta è: LICHEN SCLEROSUS

ll lichen sclerosus, popolarmente noto come lichen scleroatrofico, identifica un processo morboso infiammatorio di natura sclerotica cronica, che coinvolge epidermide e derma. Non è raro, purtroppo, che il lichen sclerosus venga mal diagnosticato, minimizzato o, ancor peggio, sottovalutato: si tratta infatti di una flogosi a carattere immunologico potenzialmente pre-cancerogena. Il lichen scleroatrofico può idealmente intaccare ogni distretto dell’organismo, pur manifestandosi frequentemente (nell’83% dei casi) a livello dei tessuti genitali maschili e femminili.
Interessa circa il 2% delle visite ambulatoriali ginecologiche, l lichen sclerosus, variante del lichen planus, è una patologia assai diffusa tra la popolazione globale (indice d’incidenza stimato 3-15%), nonostante poco discussa; alcuni testi scientifici ritengono che la malattia sia soprattutto femminile, ma dalle recenti analisi statistiche, sembra che il lichen sclerosus interessi sia gli uomini che le donne in egual misura.
L’uomo è più soggetto al lichen sclerosus con l’avanzare dell’età; rispetto alle bambine, le donne in età pre-menopausale sembrano essere più sensibili al lichen sclerosus di tipo ano-genitale.
La malattia può manifestarsi anche tra gli infanti, in particolare tra le femmine: quando si paragona il lichen sclerosus dell’età adulta con quello infantile, le possibilità di guarigione completa, senza complicanze croniche, aumentano notevolmente nei bambini. Inoltre, è stato riscontrato che durante la pubertà il lichen sclerosus è ancor più facilmente curabile: a tal proposito, è stata ipotizzata una possibile funzione “protettrice” degli ormoni sessuali.
Il lichen sclerosus si registra soprattutto tra i maschi non circoncisi: si stima che la flogosi venga diagnosticata nel 3,6-19% dei prepuzi rimossi.
l lichen sclerosus più frequentemente colpisce i genitali femminili (lichen scleroatrofico ano-vulvare): è una forma infiammatoria che provoca, in genere, prurito, bruciore e dispareunia, e potrebbe degenerare a tal punto da fondere le piccole e le grandi labbra della donna. Sarebbe opportuno sottoporsi a periodici controlli per il monitoraggio della malattia, in particolar modo quando la donna lamenta lacerazioni o aree ipercheratosiche a livello genitale; il lichen scleroatrofico provoca una consistente e fastidiosa secchezza a livello della mucosa vaginale e perianale, accompagnata da irritazione locale, macchie bianche, ragadi e rimpicciolimento o distruzione delle piccole labbra.
Come abbiamo analizzato, il lichen sclerosus potrebbe essere indice di una forma pre-neoplastica come, per esempio, il carcinoma epidermoide vulvare: proprio per questo motivo, la profilassi e le periodiche visite di controllo della malattia risultano indispensabili.

La patogenesi è multifattoriale e le evidenze supportano un processo autoimmune in pazienti con predisposizione genetica; vi sono diverse associazioni con l’aplotipo HLA cosi come risulta essere correlata anche ad altri disturbi autoimmuni; nonostante non sia ancora chiara l’associazione,le infezioni possono giocare un ruolo nel provocare le reazioni auto-immuni come alcuni virus(Epstein-Barr o Borrelia) anche se nessuno è stato costantemente associato.
Il trattamento medico risulta assolutamente fondamentale per redimere il paziente dal lichen sclerosus: è opportuno puntualizzare che, generalmente, è necessario l’approccio multidisciplinare, quindi il paziente dovrebbe sottoporsi a svariati trial clinici per avere un quadro completo della malattia. Si consiglia il dermatologo, il ginecologo/urologo, ed altri specialisti, in funzione della gravità della malattia.
Le terapie più consigliate si basano sulla somministrazione di specialità farmaceutiche ad azione sistemica (es. immunosoppressori, corticosteroidi) e ad applicazione topica (es. antiossidanti). Sfortunatamente, però, soprattutto nel maschio, il disturbo potrebbe essere riconosciuto tardi perché il paziente tende a rimandare la visita: quando sottovalutato, il lichen sclerosus potrebbe degenerare, dunque l’unica soluzione rimane l’operazione chirurgica (circoncisione). In alcuni pazienti, viene consigliata la laserterapia al diossido di carbonio, insieme all’applicazione topica di sostanze antibatteriche, nel caso in cui il lichen sclerosus sia favorito da infezioni.