Caso Clinico
La signora Ida, donna di 64 anni, è una paziente che si preoccupa molto del suo stato di salute e per questo ogni anno chiede al suo medico di famiglia di visitarla.
Quest’anno però il medico nota sul suo dorso delle eruzioni cutanee rossastre (che la paziente dice essere anche molto pruriginose) ed essendo a conoscenza di una anamnesi positiva per allergie, decide di consigliarle una visita dermatologica.
La dermatologa, prescrive alla paziente una cura con cortisonici che almeno inizialmente pare avere effetto.
Dopo circa 10 giorni l’eritema inizia a diffondersi agli arti e sul resto del corpo. La paziente riferisce sudorazione notturna e senso di astenia notevole.
Il medico di famiglia decide quindi di far eseguire alla paziente un emocromo.
Cosa sospetta il medico? Cosa potrà essere alterato all’emocromo e con quali indagini proseguireste?
Micosi Fungoide Classica
La micosi fungoide classica è la forma più comune di micosi fungoide, un linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzato da una progressione lenta delle macchie verso la formazione di placche maggiormente infiltrate o di tumori.
E’ una patologia molto rara: la sua incidenza totale, comprese le sue varianti, è di 4 persone colpite ogni 1.000.000 di persone, per lo più nei soggetti fra i 40 e i 60 anni e sopratutto di sesso maschile.
All’esordio è una malattia molto insidiosa. I primi segni sono le lesioni del derma molto simili a una dermatite atopica (dalla quale bisogna fare diagnosi differenziale) localizzate soprattutto sulle natiche o su altre zone non esposte al sole e molto pruriginose. Negli stadi più avanzati della malattia possono manifestarsi placche infiltrate e tumori nodulari di colore rosso-violetto o un eritroderma generalizzato. I linfonodi sono la sede extracutanea maggiormente colpita, seguono gli organi emolinfopoietici e polmone.
La causa della micosi fungoide è sconosciuta. Alcune ipotesi sulla possibile eziologia sono: la predisposizione genetica, l’esposizione ad agenti (come benzene o polveri contenenti amianto) che facilitano la trasformazione maligna delle industrie petrolchimiche, tessili e metallurgiche, l’origine virale, essendo sospettato il coinvolgimento del virus HTLV-V, anche se quest’ultima non è mai stata supportata da fonti valide.
La biopsia rappresenta l’esame più utile per ottenere una diagnosi certa di linfoma cutaneo. Utili risultano gli esami di laboratorio che permettono di identificare gli anticorpi prodotti dal tumore, modificazioni del numero e del tipo di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), le alterazioni della funzionalità epatica e renale. Radiografia del torace, la RMN, l’ecografia, la TAC o la PET servono per la stadiazione.
Trattamenti attualmente disponibili sono: radioterapia, chemioterapia locale o in alcuni casi sistemica, fototerapia o applicazione locale di corticosteroidi.
In media l’aspettativa di vita va da 7 a 10 anni dopo la diagnosi, anche senza alcuna terapia. Tuttavia, la sopravvivenza dipende dallo stadio della malattia alla diagnosi: i pazienti che ricevono un trattamento per malattia in stadio molto precoce hanno un’aspettativa di vita analoga a quella di altre persone senza micosi fungoide. I pazienti che ricevono il trattamento per stadio di malattia più avanzato sopravvivono per circa 3 anni o anche meno.
