caso clinico 112

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Soluzione: CRIOGLOBULINEMIA

La crioglobulinemia può essere considerata una vasculite dei vasi di piccolo calibro caratterizzata dalla presenza in circolo di crioimmunoglobuline (immunocomplessi formati dall’aggregazione di antigeni e anticorpi) che precipitano a basse temperature (caratteristica che le contraddistingue dalle altre vasculiti) sulla parete dei vasi creando infiammazione dell’endotelio.

Non è una malattia rara e infatti si manifesta con una incidenza di 1/5000 abitanti con un rapporto F:M  di 3:1.

Essendo le vasculiti patologie sistemiche, queste interessano diversi distretti corporei: pelle, articolazioni, cuore, reni, SNC, apparato gastroenterico ecc.

Le cause possono essere ricondotte a: 1) infezioni virali (il 90% dei pazienti affatti da crioglobulinemia è positivo per gli anticorpi anti-HCV; l’HCV, da ricordare, oltre che essere epatotropo è anche linfotropo); 2) malattie autoimmuni (artrite reumatoride, Sjogren, LES, ecc); 3) tumori del sangue (linfomi, mieloma multiplo, ecc).

Spesso la malattia è asintomatica, o comunque il quadro clinico si manifesta tardivamente con un polimorfismo molto elevato.

A livello cutaneo sono spesso presenti lesioni purpuriche che con il tempo possono esitare in lesioni discromiche permanenti sulle gambe. Altre manifestazioni comune sono il fenomeno di Raynaud e, in una buona percentuale, neuropatie sensitive ad esacerbazione notturna.

Tra gli organi più comunemente coinvolti vi è il rene: si possono sviluppare dalle semplici alterazioni urinarie di modesta entità fino a glomerulonefriti di tipo membrano-proliferative.

La terapia è abbastanza complessa e prevede:

  • trattamento sintomatico: uso di corticosteroidi, plasma-exchange e dieta a basso contenuto di antigeni per diminuire i livelli di crioglobiline circolanti;
  • trattamento eziologico: prevede la terapia per la causa scatenante (antivirali per HCV);
  • trattamento patogenetico: con immunosoppressori per bloccare l’espansione dei linfociti B responsabili della formazione delle immunoglobluline.