Le neoplasie dei genitali esterni maschili rappresentano una condizione poco nota alla popolazione ma che necessita di essere divulgata date le conseguenze che porta con sé.

Cenni epidemiologici

Le neoplasie maligne del pene sono assai rare nel loro complesso, in particolare hanno un’incidenza (numero di nuovi casi per anno) dello 0.3-1/100000, costituendo lo 0.4-0.6% di tutte le neoplasie. Per confronto, il carcinoma della mammella ha, in media, un’incidenza di poco più di 1/1000 donne, quasi 1000 volte tanto.

Vi sono, tuttavia, delle differenze numeriche importanti da paese a paese: in alcune regioni di Asia, Africa e Sud America può raggiungere anche i 4.2-4.4/100000, discrepanze che trovano un loro razionale nelle diverse condizioni socio-economiche, igieniche e religiose.

Data la sua bassa incidenza nei paesi industrializzati, quindi, perché parlarne?

Per due motivi principali:

• entra in diagnosi differenziale con condizioni assai più comuni (e benigne) di natura infettiva, come le verruche, le ulcere molli, i condilomi acuminati, che possono allarmare il paziente. Una precisazione importante riguarda la papule perlacee peniene, delle escrescenze lattiginose intorno alla corona del glande: seppur “strane”, sono del tutto prive di significato patologico, essendo delle variazioni congenite individuali.
• hanno una morbidità ed una mortalità abbastanza elevata, con una sopravvivenza a 5 anni stimata intorno al 50% ma che soffre delle classiche fluttuazioni dovute al particolare tipo di cancro, alle comorbidità e dallo stadio al quale viene effettuata la diagnosi.

Tipi di neoplasie e loro presentazione

I tumori del pene possono essere suddivisi in due gruppi:

Tumori benigni

Sono rappresentati dai condilomi acuminati e sono di natura infettiva a trasmissione sessuale. Agenti eziologici sono i virus HPV cutanei, più frequentemente il tipo 6 e l’11, gli stessi delle verruche. Si manifestano come escrescenze papillari rosse, peduncolate o sessili, localizzate sul prepuzio o sul solco coronale del glande. Non sono maligne, ma possono dare fastidio e per la rimozione possono essere utilizzati vari trattamenti. Molto raramente evolvono in forme cancerose.

Tumori maligni

sono più numerosi e variano molto in base al tipo di mutazioni, le cellule colpite e il grado di invasività. Vanno distinte le forme cosiddette “precancerose” e quelle “invasive”:

Lesioni precancerose

sono tutte quelle lesioni che possono evolvere in neoplasia, seppure non con la stessa probabilità, e comprendono:

• carcinoma in situ (CIS): hanno il maggior rischio di dare forme invasive sono rappresentate dall’eritroplasia di Queyrat (placca rossa composta da cellule atipiche, rilevata o ulcerata) e dalla malattia di Bowen, una lesione lenticolae rossa o rosa, a limiti netti, non rilevata
• balanite xerotica obliterans
• corno cutaneo
• papulosi bowenoide
• leucoplachia
• condilomi acuminati giganti

Forme invasive

• carcinoma spinocellulare: copre il 95% delle neoplasie maligne del pene ed origina dalle cellule dello strato spinoso dell’epidermide del glande e dello strato interno del prepuzio (per questo è meno frequente nei circoncisi); può presentarsi già in questa forma od originare da un carcinoma in situ (malattia di Bowen ed eritroplasia di Queyrat) a distanza di anni. Esistono diversi tipi di carcinoma spinocellulare e diversi pattern di crescita, ma ciò che è importante sottolineare è la sua capacità di mimare, alle volte, un condiloma acuminato (specialmente il tipo verrucoso condilomatoso).
• melanoma maligno, che origina dai melanociti della cute
• carcinoma basocellulare, molto raro
• altre forme non propriamente cutanee (<1% del totale)

Fattori di rischio

Tra i fattori di rischio un ruolo importante è rappresentato dall’infezione da HPV mucoso, in particolare i tipi 16 e 18, che sono stati ritrovati e classificati come agenti causali nel 40-50% delle forme invasive e nel 70-100% delle forme intraepiteliali; altri fattori di rischio comprendono:

• età avanzata: la neoplasia è più frequente tra i 40 ed i 70 anni, con trend in salita dopo i 60
• infiammazione cronica: balanopostite e lichens
• tabagismo
• etnia
• promiscuità sessuale, che aumentano il rischio di contrarre HPV
• scarsa igiene: è un fattore spesso sottovalutato, ma alcuni studi dimostrano che lo smegma, la secrezione biancastra cremosa riscontrabile intorno al glande composta da detriti cellulari, lipidi, sebo ed altro, possa essere un cancerogeno, in quanto mycobacterium smegmatis, un batterio della flora peniena, può convertire gli steroli smegmatici in steroli perossidati, che in rari casi può dare patologia.
• esposizione a raggi UV
• altro: traumi, malattie veneree, fimosi e parafimosi

Come si presenta?

Clinicamente si manifesta come una lesione di consistenza dura, non dolente all’inizio e a crescita molto lenta. Si stima infatti che, prima di rivolgersi al medico, pazienti attendano in media un anno, a ragione della lentissima crescita del tumore. Il dolore può comparire se vi è ulcerazione. Segni e sintomi di accompagnamento possono essere: rossore locale con prurito, secrezione peniena, sanguinamento, cambiamento nel colore della cute. Nel 50% dei casi c’è linfoadenopatia regionale dei linfonodi inguinali, anche se vanno escluse forme infettive.

Diagnosi

Va fatta analizzando l’aspetto del pene, della/e lesioni ed indagando con esami strumentali il grado di profondità della lesione, l’eventuale coinvolgimento di linfonodi locali e la presenza di metastasi (fenomeno raro). Il coinvolgimento linfonodale è il fattore prognostico negativo più importante, per cui vanno esaminati approfonditamente, con ecografia, tutti i linfonodi inguinali.

E’ possibile prevenire?

La prevenzione è possibile, agendo secondo buon senso e giuste pratiche igeniche/sessuali: uso del profilattico durante tutti i rapporti sessuali, pulizia giornaliera dei genitali con acqua e sapone adatti, smettere di fumare; a queste si aggiungono la circoncisione e la vaccinazione (Gardasil e Cervarix) da fare nell’adolescenza.

Trattamento

E’ possibile sia la terapia chirurgica, trattamento elettivo ma decisamente più cruento ed in alcuni casi mutilante, oppure le più conservative radioterapia a fasci esterni e chemioterapia con 5-fluorouracile, bleomicina, metotressato, cisplatino e vinblastina in vari schemi, che hanno però un grado di fallimento complessivamente più alto rispetto alla chirurgia.

ALTRE LETTURE| divulgativo

FONTI| Kumar, Abbas, Hauser “Robbin’s et Cotran Pathologic bases of diseases” 9th edition; Bleeker et all. “Penile cancer: epidemiology, pathogenenis and prevention” World journal of  Urology (2009)