Caso Clinico 122

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La lebbra o Morbo di Hansen

La lebbra è una malattia granulomatosa cronica il cui agente eziologico è un batterio: Mycobacterium leprae, bacillo alcol-acido resistente (si colora col metodo di Ziehl-Neelsen), molto simile al Mycobacterium tuberculosis o bacillo di Koch (BK), intracellulare obbligato, poco patogeno ma molto immunogeno.

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La prevalenza globale è di circa 1,4/10000, tuttavia il 90% si riscontrano solo in 11 nazioni tra cui: India, Brasile, alcune regioni dell’ Asia, dell’Africa e del Sud America.

È difficile stabilirne la contagiosità perché è difficile diagnosticare i quadri asintomatici. Inoltre la modalità di trasmissione non è ancora ben chiara (si sospetta mediante goccioline nasali o contatto stretto e prolungato).

Il BH si moltiplica molto lentamente e raddoppia in 18-42 giorni, molto meglio nelle parti più fredde del corpo. Colpisce la pelle e i nervi periferici provocando manifestazioni che portano a diversi gradi di invalidità. ha un periodo di incubazione che può variare dai 2 ai 30 anni in base al tipo di lebbra (tubercoloide o lepromatosa).

Dopo essere penetrati nel derma, i bacilli si moltiplicano all’interno delle cellule del sistema monocito-macrofagico: se i macrofagi riescono a distruggere i BH, l’infezione abortisce; se non riescono a contenere l’infezione, la malattia si evolve. I BH attaccano gli istiociti del derma e le cellule di Schwann dei nervi periferici.

L’intensità della reazione cellulo-mediata dell’organismo determina la forma in cui la malattia si manifesta. Se essa è sufficiente ad arginare l’infezione, la malattia viene delimitata in una o poche lesioni nelle quali i BH sono rarissimi si può parlare di forma tubercoloide; all’estremo opposto, se non c’è nessuna risposta immunitaria cellulo-mediata, i BH si disseminano a tutto l’organismo dando esito alla forma lepromatosa. Entrambe le forme producono lesioni a livello cutaneo, tuttavia il tipo lepromatoso è più grave.

Il Mycobacterium leprae possiede un’affinità caratteristica per i nervi periferici: nel 90% dei pazienti il €primo segno della lebbra è una sensazione di intorpidimento, ma possono variare in base al tipo di lebbra e si possono presentare lesioni cutanee ipopigmentate o eritematose, che non guariscono dopo diverse settimane o mesi; intorpidimento o mancanza di sensibilità al tatto, al calore o al dolore alle estremità (mani, braccia, piedi e gambe); debolezza muscolare.

La lebbra può progressivamente danneggiare nervi, ossa, articolazioni e muscoli. Inoltre, l’evoluzione della malattia può associarsi all’insorgenza di macule, papule, bolle, noduli (definiti lepromi) e placche isolate o confluenti sulla pelle, cui sovente seguono ulcerazioni e distruzione dei tessuti.

La lebbra si presenta con caratteristiche cliniche ben definite, ma la diagnosi dev’essere confermata con certezza per la necessità di stabilire una specifica terapia con antibiotici. La diagnosi della lebbra è clinica ed istologica.
Esistono tre segni fondamentali che permettono di definire la diagnosi di lebbra:

  • Lesioni cutanee ipopigmentate o eritematose con mancanza di sensibilità;
  • Nervi periferici ingrossati;
  • Esame batteriologico positivo per il bacillo di Hansen: il Mycobacterium leprae è un batterio Gram-positivo, alcol-acido resistente (si colora col metodo di Ziehl-Neelsen), non coltivabile in vitro (non è in grado di crescere in terreni di coltura artificiali), ma riconoscibile morfologicamente tramite esame batteriologico (bacillo a forma di bastoncello).

Esami utili sono: intradermoreazione di Mitsuda-Hayashi (utilizzato per distinguere la forma lepromatosa dalla tubercoloide) e la Biopsia cutanea della lesione (per evidenziare la presenza dei bacilli e il danno cellulare).

la terapia consiste nella somministrazione di antibiotici (come dapsone, rifampicina ed eventualmente Clofazimina) per un periodo di tempo molto lungo (anche 24 mesi per pazienti con carica batterica molto elevata).